Гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга)

Что это такое?

Гиперкортицизм, или синдром Иценко-Кушинга – это заболевание, которое возникает, когда в коре надпочечников образуется слишком много гормона кортизола. Гиперкортицизм поддается коррекции, но может приводить к летальным последствиям, если его не лечить. По статистике, синдром Иценко-Кушинга встречается у женщин в несколько раз чаще, чем у мужчин.

Как возникает гиперкортицизм?

Есть несколько причин, по которым кортизол в организме начинает образовываться в переизбытке, и это приводит к гиперкортицизму:

• гипофиз производит слишком много АКТГ (адренокортикотропный гормон), тем самым стимулируя надпочечники синтезировать больше кортизола. Часто это связано с появлением небольшой доброкачественной опухоли гипофиза – аденомы;

• надпочечники сами выделяют слишком много кортизола;

• АКТГ производится опухолью, которая не связана с гипофизом, она может находиться где угодно, часто – в легких и грудной клетке. Это также называется АКТГ-эктопированным синдромом;

• гиперкортицизм также может возникнуть, когда человек принимает в больших дозах глюкокортикоидные препараты (например, преднизон) для лечения таких болезней, как астма, ревматоидный артрит и некоторых других аутоиммунных заболеваний.

Как проявляется это заболевание?

Симптомы гиперкортицизма достаточно многочисленны, но они могут проявляться по-разному в зависимости от причины и длительности заболевания, уровня кортизола и других гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Как правило, чем дольше протекает заболевание, тем больше выражены его симптомы. Основные проявления гиперкортицизма такие:

быстрый набор веса. Это один из самых частых симптомов гиперкортицизма. При этом жировая ткань распределяется типичным образом – в области лица, шеи, верхнего плечевого пояса и живота, тогда как руки и ноги остаются прежними;

• изменения кожи. Она становится более тонкой и чувствительной, синяки, воспаления и раны заживают медленнее обычного, в местах с лишним весом появляются ярко-багровые стрии (растяжки), особенно выраженные на боковых поверхностях живота;

• у женщин нарушается менструальный цикл, может появиться акне и излишнее оволосение (гирсутизм);

• потеря мышечной массы и слабость;

• остеопороз;

• непереносимость глюкозы и, как следствие, развитие предиабета и диабета;

• повышенное давление и сердечно-сосудистые расстройства;

• образование тромбов;

• повышенная тревожность, депрессии, панические атаки и бессонница.

Как проходит диагностика?

Врач собирает анамнез, проводит осмотр и дальше направляет пациента на лабораторные исследования, которые нужны, чтобы достоверно измерить уровень кортизола в крови. Дело в том, что уровень кортизола очень подвижный: он может меняться несколько раз в течение дня, поэтому его нужно измерять в динамике, чтобы понимать: это постоянное нарушение или единоразовое явление.

Для диагностики гиперкортицизма используют один из следующих методов:

• измерение уровня кортизола и АКТГ в ранние утренние часы и в поздние вечерние для оценки циркадного синтеза гормонов;

• измерение уровня свободного кортизола в суточной моче;

• измерение уровня кортизола в вечерней слюне;

• малая дексаметазоновая проба ("проба с подавлением"): пациент выпивает 1 мг дексаметазона в 22-23 часа накануне, а на следующий день с утра у него измеряют уровень кортизола в крови. В норме он должен быть очень низким.

После того, как повышенный уровень кортизола был достоверно доказан, необходимо определить причину такого состояния. Для этого в обязательном порядке исследуется уровень АКТГ. Если он окажется низким, врач начнет искать опухоль в надпочечниках; если же он будет высоким или даже нормальным, необходимы будут дополнительные исследования. Например, КТ или МРТ, чтобы найти или исключить гормонообразующие опухоли, а также еще ряд анализов крови.

Как это лечится?

Терапия гиперкортицизма напрямую зависит от его причины и может включать в себя прием препаратов, снижающих уровень кортизола, хирургическое вмешательство (удаление опухолей) и лучевую терапию (при аденомах гипофиза, например, если их невозможно удалить полностью). Наиболее радикальный способ – удаление надпочечников, но он сопряжен с последующей пожизненной медикаментозной терапией.